Bayi Dilahirkan Tanpa Injap Jantung: Pakar Terkejut Dengan Struktur Luar Biasa Ini

Bayi Dilahirkan Tanpa Injap Jantung: Pakar Terkejut Dengan Struktur Luar Biasa Ini. Apabila injap pulmonari langsung tidak terbentuk, jantung bayi terpaksa bekerja dalam keadaan genting. Doktor mendapati saluran arteri mengembang luar biasa dan saluran pernafasan menjadi lembut. Keadaan ini dikenali sebagai Absent Pulmonary Valve Syndrome, satu kecacatan jantung kongenital yang jarang berlaku.. Apakah itu Absent Pulmonary Valve Syndrome? Absent Pulmonary Valve Syndrome APVS adalah kecacatan jantung kongenital yang berlaku apabila kepak injap pulmonari pulmonary valve tidak berkembang langsung atau sangat kurang berkembang hipoplasia . Keadaan ini menyebabkan aneurisme pembesaran pada arteri pulmonari dan menjadikan trakea serta bronkus terlalu lembut trakeobronkomalasia . APVS biasanya berlaku bersama-sama dengan kecacatan jantung lain, terutamanya Ventricular Septal Defect lubang di dinding antara ventrikel dan Right Ventricular Outflow Tract Obstruction halangan aliran darah keluar dari ventrikel kanan . Ia kadang-kadang dianggap sebagai varian daripada Tetralogy of Fallot. Kes pertama APVS dilaporkan oleh Crampton pada tahun 1830. Bagaimana jantung berfungsi tanpa injap pulmonari? Dalam jantung normal, injap pulmonari berfungsi seperti pintu sehala untuk membenarkan darah mengalir dari ventrikel kanan ke arteri pulmonari menuju paru-paru. Tanpa injap ini, darah bukan sahaja mengalir ke hadapan tetapi juga mengalir balik regurgitasi ke ventrikel kanan setiap kali jantung mengecut. Akibatnya, ventrikel kanan terpaksa bekerja lebih keras untuk mengepam darah, menyebabkan ia membesar dan menebal. Tekanan darah dalam arteri pulmonari pula menjadi tinggi, menyebabkan arteri mengembang luar biasa aneurisme . Keadaan ini juga menekan trakea dan bronkus, menyebabkan saluran pernafasan menjadi lembut dan mudah runtuh. Mengapa arteri pulmonari membesar sehingga menyebabkan masalah pernafasan? Pembesaran arteri pulmonari aneurisme berlaku kerana aliran darah yang tidak terkawal dan tekanan tinggi dalam arteri tersebut. Arteri yang membesar ini kemudian menekan trakea dan bronkus dari luar, menyebabkan dinding saluran pernafasan menjadi lemah dan mudah runtuh trakeobronkomalasia . Akibatnya, bayi yang menghidap APVS sering mengalami sesak nafas, bunyi pernafasan yang bising stridor , dan jangkitan paru-paru berulang seperti pneumonia. Dalam kes yang teruk, tekanan ini boleh menyebabkan saluran pernafasan tersumbat sepenuhnya. Apakah simptom utama yang perlu diperhatikan? Gejala APVS biasanya muncul dalam beberapa jam atau hari selepas kelahiran. Antara simptom utama termasuk: - Sesak nafas yang teruk, terutamanya ketika menyusu atau menangis - Bunyi pernafasan yang bising stridor akibat penyempitan saluran pernafasan - Sianosis kebiruan pada kulit, bibir, dan kuku kerana kekurangan oksigen dalam darah - Keletihan dan kesukaran menyusu - Jangkitan paru-paru berulang - Bunyi jantung yang tidak normal murmur dikesan oleh doktor Bagaimana APVS didiagnosis? Diagnosis APVS boleh dibuat sebelum kelahiran melalui ultrasound janin ekokardiografi janin yang menunjukkan ketiadaan injap pulmonari dan pembesaran arteri pulmonari. Selepas kelahiran, doktor akan melakukan pemeriksaan fizikal untuk mendengar bunyi jantung yang tidak normal dan menggunakan alat seperti: - Ekokardiografi: untuk melihat struktur jantung, aliran darah, dan fungsi injap - X-ray dada: untuk melihat pembesaran jantung dan arteri pulmonari - Kateterisasi jantung: untuk mengukur tekanan dalam jantung dan arteri pulmonari - MRI jantung: untuk mendapatkan imej terperinci struktur jantung Apakah pilihan rawatan untuk APVS? Rawatan APVS bergantung kepada keparahan keadaan dan kehadiran kecacatan jantung lain. Pilihan rawatan termasuk: - Pembedahan rekonstruktif: untuk membina semula injap pulmonari menggunakan tisu buatan atau tisu pesakit sendiri contohnya injap homograf - Penutupan Ventricular Septal Defect: jika ada lubang di dinding ventrikel - Pengurangan saiz arteri pulmonari: untuk mengurangkan tekanan pada saluran pernafasan - Pemantauan rapi: untuk kes ringan tanpa masalah pernafasan yang teruk - Pengurusan pernafasan: termasuk penggunaan ventilator atau trakeostomi jika perlu - Ubat-ubatan: seperti diuretik untuk mengurangkan beban cecair pada jantung Apakah prognosis jangka panjang bagi pesakit APVS? Prognosis APVS bergantung kepada keparahan masalah pernafasan dan kejayaan pembedahan. Tanpa rawatan, kebanyakan bayi dengan APVS yang teruk tidak dapat bertahan melebihi beberapa bulan kerana kegagalan jantung atau jangkitan paru-paru. Walau bagaimanapun, dengan pembedahan yang berjaya dan pengurusan rapi, ramai pesakit dapat hidup sehingga dewasa. Mereka mungkin memerlukan pembedahan lanjut pada masa hadapan untuk menggantikan injap yang gagal atau menguruskan masalah lain. Kualiti hidup boleh menjadi baik dengan rawatan yang sesuai. Soalan lazim: Adakah APVS boleh dicegah? Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah APVS kerana ia adalah kecacatan kongenital yang berlaku semasa perkembangan janin. Walau bagaimanapun, pengambilan asid folik yang mencukupi sebelum dan semasa kehamilan boleh mengurangkan risiko kecacatan jantung kongenital secara umum. Ibu hamil juga dinasihatkan untuk mengelakkan alkohol, merokok, dan ubat-ubatan tertentu yang boleh meningkatkan risiko kecacatan kelahiran. Diagnosis awal melalui ultrasound janin membolehkan perancangan rawatan yang lebih baik. --- Rujukan: Absent pulmonary valve syndrome — Wikipedia https://en.wikipedia.org/wiki/Absent pulmonary valve syndrome