Penyakit Kulit Langka Ini Sering Disangka Ekzema Biasa, Tapi Sebenarnya Kanser Mematikan

Penyakit Kulit Langka Ini Sering Disangka Ekzema Biasa, Tapi Sebenarnya Kanser Mematikan. Extramammary Paget's disease (EMPD) adalah sejenis kanser kulit yang sangat jarang berlaku dan sering kali salah didiagnosis. Penyakit ini menyerang kawasan kulit yang kaya dengan kelenjar apokrin, seperti vulva dan skrotum, dan menunjukkan simptom seperti ruam merah dan gatal yang menyerupai ekzema. Tanpa rawatan awal, ia boleh merebak dan menjadi lebih sukar dirawat. Artikel ini membongkar fakta saintifik tentang penyakit misteri ini, dari penyebab hingga pilihan rawatan terkini.. Apa Itu Extramammary Paget's Disease? Kanser Kulit yang Menipu Bayangkan anda mengalami kegatalan di kawasan sulit, disertai ruam merah dan bersisik. Doktor mungkin mendiagnosisnya sebagai ekzema atau jangkitan kulat, lalu memberi krim steroid. Namun, apabila simptom tidak reda selepas berbulan-bulan, biopsi akhirnya mendedahkan kebenaran yang mengejutkan: ia bukan ekzema biasa, tetapi Extramammary Paget's disease EMPD — sejenis kanser kulit yang jarang berlaku dan tumbuh perlahan. EMPD hanya mewakili 6.5% daripada keseluruhan penyakit Paget, tetapi kadar kejadiannya meningkat sebanyak 3.2% setiap tahun. Tidak seperti penyakit Paget pada payudara MPD yang bermula di saluran susu besar dan merebak ke epidermis, EMPD berasal dari kelenjar apokrin — iaitu kelenjar peluh yang terdapat di kawasan seperti ketiak, vulva, dan skrotum. Disebabkan lokasinya yang tersembunyi dan simptom yang menyerupai penyakit kulit lain, EMPD sering terlepas pandang sehingga peringkat lanjut. Punca dan Klasifikasi: Primer vs Sekunder EMPD boleh dikelaskan kepada dua jenis berdasarkan kehadiran atau ketiadaan kanser lain: EMPD Primer In Situ Jenis ini bermula secara langsung dalam sel epitelium kulit, tanpa kaitan dengan kanser di organ lain. Ia dianggap sebagai karsinoma intraepithelial — kanser yang masih terhad pada lapisan atas kulit. Punca sebenar masih tidak diketahui, tetapi faktor genetik dan mutasi pada gen seperti PIK3CA dan KRAS mungkin memainkan peranan. EMPD Sekunder Invasif Jenis ini berlaku apabila sel kanser dari organ lain, seperti rektum, pundi kencing, atau serviks, merebak ke kulit kawasan kemaluan. Ini bermakna EMPD sekunder adalah tanda bahawa kanser lain sudah berada pada peringkat lanjut. Dalam kes ini, prognosis lebih buruk dan rawatan mesti menyasarkan kanser asal. Siapa Yang Berisiko? Wanita Lebih Kerap Terjejas EMPD memberi kesan kepada lelaki dan wanita, tetapi dengan perbezaan yang ketara. Dalam kalangan wanita, 81.3% kes EMPD berlaku di vulva — menjadikannya lokasi paling biasa. Bagi lelaki pula, 43.2% kes menyerang skrotum, diikuti oleh kawasan zakar dan pangkal paha. Penyakit ini lebih kerap berlaku pada individu berusia 60–80 tahun, tetapi kes pada usia muda juga pernah dilaporkan. Faktor risiko lain termasuk: - Sejarah kanser lain , terutamanya kanser payudara, rektum, atau pundi kencing. - Mutasi genetik seperti pada gen TP53 . - Keadaan imuniti rendah , seperti pesakit HIV atau yang menerima pemindahan organ. Simptom: Gatal, Ruam, dan Perubahan Kulit yang Berbahaya Gejala EMPD sering kali tidak spesifik dan menyerupai penyakit kulit radang seperti ekzema, psoriasis, atau jangkitan kulat. Antara simptom yang perlu diberi perhatian: - Ruam merah eritema yang bersisik, menyerupai ekzema. - Kegatalan kronik yang tidak hilang dengan krim antikulat atau steroid biasa. - Kawasan berkerak atau meleleh terutama pada lipatan kulit. - Permukaan kulit yang menebal atau luka yang tidak sembuh selepas beberapa bulan. Yang membimbangkan, 10% pesakit langsung tidak mengalami sebarang simptom — mereka mungkin hanya menyedari perubahan kecil pada kulit. Keadaan ini menyebabkan EMPD mempunyai kadar misdiagnosis yang sangat tinggi , dengan ramai pesakit dirawat untuk ekzema atau jangkitan selama bertahun-tahun sebelum diagnosis sebenar dibuat. Diagnosis: Biopsi dan Ujian Khas Satu-satunya cara untuk mengesahkan EMPD adalah melalui biopsi kulit . Sampel tisu akan diperiksa di bawah mikroskop untuk mencari sel Paget — sel besar dengan sitoplasma pucat dan nukleus yang jelas. Sel-sel ini berasal dari sel epitelium dan sering mengandungi mucin, yang boleh dikesan dengan pewarnaan khas seperti PAS Periodic Acid-Schiff . Selain itu, ujian imunohistokimia membantu membezakan EMPD primer dan sekunder: - CK7 + , CK20 - : Menunjukkan EMPD primer. - CK7 + , CK20 + : Mungkin menunjukkan EMPD sekunder dari organ saluran kencing atau gastrousus. - CEA + , GCDFP-15 + : Menunjukkan asal dari kelenjar apokrin. Pengesanan awal adalah kunci. Doktor juga mungkin mencadangkan kolonoskopi , sistoskopi , atau MRI untuk mencari kanser lain jika EMPD sekunder disyaki. Rawatan: Cabaran dan Harapan Malangnya, rawatan untuk EMPD masih mencabar. Oleh kerana sel kanser sering merebak secara lateral dalam epidermis, sempadan tumor sukar ditentukan secara visual. Akibatnya, kadar residif kembali adalah tinggi walaupun selepas pembedahan. Pembedahan Mohs Mikrografi Ini adalah rawatan pilihan kerana ia membuang tisu kanser lapisan demi lapisan dan memeriksa setiap lapisan di bawah mikroskop. Dengan cara ini, kadar residif dapat dikurangkan. Walau bagaimanapun, prosedur ini memakan masa dan memerlukan pakar bedah yang terlatih. Terapi Laser dan Fotodinamik Bagi kes yang kecil atau tidak invasif, terapi laser CO2 atau fotodinamik menggunakan cahaya dan agen fotosensitif boleh digunakan. Namun, keberkesanannya adalah terhad dan kadar residif tinggi. Krim Imiquimod 5% Krim ini merangsang sistem imun untuk menyerang sel kanser. Ia telah menunjukkan hasil positif dalam beberapa kes EMPD primer yang superfisial, tetapi tidak sesuai untuk kanser yang sudah invasif. Radioterapi Digunakan untuk pesakit yang tidak layak menjalani pembedahan atau sebagai terapi paliatif untuk mengawal simptom. Radioterapi boleh mengurangkan kegatalan dan saiz lesi, tetapi jarang menyembuhkan sepenuhnya. Ujian Klinikal Penyelidikan sedang giat dijalankan untuk mencari terapi sasaran. Kajian terbaru menunjukkan bahawa mutasi pada laluan PIK3CA/AKT/mTOR boleh menjadi sasaran ubat seperti alpelisib BYL719 . Ujian klinikal fasa II sedang menilai keberkesanannya pada pesakit EMPD yang sukar dirawat. Kesimpulan: Kunci Kejayaan adalah Kesedaran Extramammary Paget's disease adalah penyakit yang jarang, tetapi akibat salah diagnosis yang berpanjangan boleh membawa kesan serius. Jika anda atau orang tersayang mengalami ruam atau kegatalan yang tidak sembuh di kawasan kemaluan, jangan teragak-agak untuk mendapatkan pendapat doktor kulit dan, jika perlu, biopsi. Ingatlah, setiap hari yang berlalu adalah peluang untuk diagnosis awal dan rawatan yang lebih berkesan. --- Rujukan: Extramammary Paget's disease — Wikipedia https://en.wikipedia.org/wiki/Extramammary Paget's disease