مرض نادر يجعل العين تتوسع باستمرار - حتى الأطباء مذهولون!

مرض نادر يجعل العين تتوسع باستمرار - حتى الأطباء مذهولون!. هل سمعت من قبل عن متلازمة آدي؟ إنها اضطراب عصبي يتسبب في أن تبدو إحدى عيني المريض متوسعة باستمرار وبطيئة الاستجابة للضوء. والأغرب من ذلك، أنها تحدث بشكل متكرر لدى الشابات وغالبًا ما تكون مصحوبة بفقدان ردود الفعل الركبية. هذه هي القصة الغامضة وراء هذا المرض الذي سمي على اسم اثنين من أطباء الأعصاب البريطانيين.. ما هي متلازمة آدي - ولماذا هي غريبة جدًا؟ متلازمة آدي، والمعروفة أيضًا باسم متلازمة هولمز-آدي، هي اضطراب عصبي نادر. اسمها مأخوذ من اثنين من أطباء الأعصاب البريطانيين، ويليام جون آدي وجوردون مورغان هولمز، اللذين وصفا المرض بشكل منفصل في عام 1931. السمة الرئيسية لها هي أن إحدى العينين تبدو متوسعة باستمرار بؤبؤ متوسع وتستجيب ببطء شديد للضوء. ومع ذلك، فإن ما يجعلها غريبة وصعبة الفهم هو الاستجابة غير الطبيعية للعين للتكيف - أي عندما تحاول العين التركيز على جسم قريب، يتقلص البؤبؤ بشكل أفضل. تُعرف هذه الظاهرة باسم "عدم التوافق بين الضوء والقرب" light-near dissociation . تخيل أن عينك تعمل مثل كاميرا بطيئة التركيز عند تغير الضوء، ولكنها سريعة جدًا عندما تحاول رؤية شيء قريب. غريب، أليس كذلك؟ من هم الأكثر عرضة للإصابة بهذه المتلازمة - ولماذا؟ متلازمة آدي أكثر شيوعًا لدى النساء مقارنة بالرجال، بنسبة تقارب 2.5:1. غالبًا ما تظهر في منتصف العمر، حوالي 20 إلى 40 عامًا. بشكل غريب، في معظم الحالات، تتأثر عين واحدة فقط - تسمى "بؤبؤ آدي التوتري" Adie tonic pupil . ولكن في بعض الحالات، يمكن أن تتأثر كلتا العينين. بالإضافة إلى تغيرات البؤبؤ، غالبًا ما يفقد المرضى ردود الفعل الوترية العميقة، وخاصة رد فعل الركبة knee jerk ورد فعل الكاحل ankle jerk . هذا يعني أنه إذا قام الطبيب بالنقر على ركبتك بمطرقة ردود الفعل، فقد لا ترتد ساقك بشكل طبيعي. والأكثر غموضًا، يعاني بعض المرضى من مشاكل في التعرق غير طبيعي impaired sweating في جانب واحد من الجسم. تخيل أنك تتعرق في الجانب الأيسر من وجهك ولكن الجانب الأيمن جاف تمامًا - هذه من بين الأعراض الغريبة لهذه المتلازمة. ما هو سببها - هل هي معدية أم وراثية؟ حتى الآن، لم يتم فهم السبب الحقيقي لمتلازمة آدي بالكامل. ومع ذلك، يعتقد العلماء أنها ناتجة عن تلف في الألياف ما بعد العقدية للجهاز العصبي اللاودي الذي يتحكم في حركة البؤبؤ. عادة ما يكون هذا التلف ناتجًا عن عدوى فيروسية أو بكتيرية تسبب التهابًا في العصب. تشمل العوامل المشتبه بها فيروس الحماق النطاقي المسبب لجدري الماء والقوباء المنطقية ، وفيروس الهربس البسيط، والبكتيريا المسببة لمرض الزهري. إنها ليست مرضًا وراثيًا - لذا فإن الآباء المصابين بها لا ينقلونها بالضرورة إلى أطفالهم. والأهم من ذلك، أنها ليست معدية من شخص لآخر. لذا، إذا كنت صديقًا لمريض بمتلازمة آدي، فلا تقلق - لن "تصاب" بها بمجرد الجلوس بجانبهم. كيف يشخص الأطباء هذا المرض الغريب؟ يتطلب تشخيص متلازمة آدي فحصًا دقيقًا للعين. عادة ما يستخدم الأطباء اختبارًا دوائيًا يسمى "اختبار بيلوكاربين" pilocarpine test . البيلوكاربين هو دواء يستخدم عادة لعلاج الجلوكوما. في العين الطبيعية، لا يسبب محلول بيلوكاربين بتركيز 0.1% تقلصًا ملحوظًا للبؤبؤ. ومع ذلك، في العين التي تعاني من تلف الأعصاب بسبب متلازمة آدي، يتقلص البؤبؤ بقوة أكبر. هذا لأن العصب التالف يصبح أكثر حساسية للأسيتيل كولين - وهي مادة كيميائية ينتجها الجسم. بالإضافة إلى ذلك، سيقوم الأطباء أيضًا بفحص ردود الفعل الوترية واختبارات التعرق لتأكيد التشخيص. في بعض الأحيان، قد تكون هناك حاجة إلى تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ لاستبعاد احتمالات أخرى مثل الأورام أو السكتات الدماغية التي يمكن أن تسبب أعراضًا مماثلة. هل يمكن علاجه؟ العلاج والأمل لا يوجد علاج يمكنه الشفاء التام من متلازمة آدي، لأن تلف الأعصاب الذي حدث يصعب إصلاحه. ومع ذلك، هناك عدة طرق لإدارة الأعراض ومساعدة المرضى على عيش حياة طبيعية. بالنسبة لمشكلة تضخم البؤبؤ وحساسيته للضوء، قد يصف الأطباء نظارات شمسية أو عدسات لاصقة خاصة لتقليل الوهج. يمكن استخدام قطرات العين التي تحتوي على البيلوكاربين لتقليص البؤبؤ مؤقتًا، ولكن هذا قد يسبب آثارًا جانبية مثل الصداع أو عدم وضوح الرؤية في الليل. بالنسبة لردود الفعل المفقودة، لا يلزم علاج خاص لأنها عادة لا تسبب إعاقة وظيفية كبيرة. إذا كانت مشاكل التعرق مزعجة، يمكن للأطباء وصف أدوية مضادة للكولين مثل جلايكوبيروليت لتقليل التعرق المفرط في أجزاء أخرى. بشكل عام، التكهن لمرضى متلازمة آدي جيد - يمكنهم العيش حياة طبيعية ولا يتأثر متوسط العمر المتوقع. قد يحتاجون فقط إلى توخي الحذر عند القيادة ليلاً أو في ظروف الإضاءة المنخفضة. هل ترتبط بأمراض أخرى؟ يُساء فهم متلازمة آدي أحيانًا على أنها أمراض أخرى تظهر أعراضًا غير طبيعية للبؤبؤ. وتشمل هذه: - الزهري العصبي عدوى الزهري في الجهاز العصبي : يمكن أن يسبب بؤبؤ آرغيل روبرتسون الذي يتقلص جيدًا استجابة للضوء ولكن ليس للتكيف - وهو عكس متلازمة آدي. - اعتلال الأعصاب السكري: قد يظهر مرضى السكري الذين يعانون من تلف الأعصاب ردود فعل بطيئة للبؤبؤ. - متلازمة هورنر: تسبب تقلص بؤبؤ واحد وسقوط الجفن - على عكس البؤبؤ المتوسع في متلازمة آدي. - شلل العصب المحرك للعين oculomotor nerve palsy : يمكن أن يسبب تضخم البؤبؤ ولكنه عادة ما يكون مصحوبًا بالحول أو ازدواج الرؤية. يساعد اختبار البيلوكاربين وفحص ردود الفعل الأطباء على التمييز بين متلازمة آدي وهذه الأمراض. تجربة المرضى - العيش بعين واحدة "وحشية" يبلغ العديد من مرضى متلازمة آدي عن تعرضهم لأسئلة مثل: "لماذا عينك ليست بنفس الحجم؟" أو "هل تتعاطى المخدرات؟". يمكن أن تسبب هذه الوصمة الاجتماعية الشعور بالدونية والقلق. يختار بعض المرضى ارتداء عدسات لاصقة تجميلية تتطابق مع لون العين الأصلي لإخفاء اختلاف حجم البؤبؤ. ومع ذلك، يقبل الكثيرون في النهاية حالتهم ويعتبرونها سمة فريدة لهم. في المنتديات عبر الإنترنت، يتبادل المرضى النصائح حول كيفية التعامل مع الوهج وكيفية التواصل مع الآخرين حول حالتهم. على الرغم من عدم وجود علاج، فإن الدعم المعنوي والتثقيف حول هذا المرض يساعدان المرضى بشكل كبير على عيش حياة أكثر ثقة. --- المراجع: متلازمة آدي - ويكيبيديا https://en.wikipedia.org/wiki/Adie syndrome