لماذا يصبح دمك "أبيض اللوز"؟ وماذا يحدث عندما يفقد الهيموجلوبين من الخلايا؟

لماذا يصبح دمك "أبيض اللوز"؟ وماذا يحدث عندما يفقد الهيموجلوبين من الخلايا؟. صورة: عندما يفقد الهيموجلوبين من الخلايا الحمراء، يصبح الدم "أبيض اللوز". هذا ليس مجرد انيميا عادية. هذا هو الهيموجلوبينيميا: حالة حيث يفقد الدم ليس فقط الخلايا، ولكن أيضا "يخرج" من الداخل. ماذا يحدث بالفعل عندما يفقد الهيموجلوبين؟ لماذا يصبح لون البول داكنًا؟ و 为ماذا لدينا جسمين "حماية سرية" - هابتوجلوبين و هيموكسين - التي تعمل مثل قوات خاصة في الكيمياء الحيوية؟. تخيل أن دمك ليس "حقيبة توصيل" anymore، ولكن "طريق مفتوح". إذا تخيلنا خلايا الدم الحمراء كفان توصيل ميكروي - مكتوم، متعاقد، ومتخصص - فإن الهيموجلوبين هو "المنتج في الداخل": جزيء يشبه زهرة أربعة أوراق يربط الأكسجين في الرئتين وينفذه إلى العضلات، العقل، والمنظمات الأخرى. عادة، فهو لا يخرج من الفان. ولكن في الهيموجلوبينيميا؟ الفان يتفكك في منتصف الطريق. و الهيموجلوبين - الذي ينبغي ألا يكون في البلازما - يصبح "يحلق" في مجرى الدم بحرية. ليس أسطورة. ليس نظرية. هذا الحقيقة - على الأفراد الذين لديهم عيوب جينية معينة، بعد نقل الدم الخاطئ، أو بسبب بعض السموم البكتيرية مثل Clostridium perfringens . و نعم، هناك مكان واحد فقط يستطيع رؤية تأثيره بسهولة في العين؟ البول. إذا كان هناك الكثير من الهيموجلوبين الحر، فإن الكلية试تها - ثم voilà : البول يصبح داكنًا مثل الشاي أو الكولا. ليس علامة على الجفاف. ذلك هو تحذيرًا كيميائيًا. لماذا "الهيموجلوبين الحر" أكثر خطورة من أن يبدو؟ نحن نعتقد: "هذا الهيموجلوبين جيد - يحمل الأكسجين!" ولكن خارج الخلايا؟ فهو يصبح "مهاجم مخفى". في البلازما، الهيموجلوبين الحر لا يزال مستقرًا. الحديد في الداخله في شكل Fe³⁺ يفقد سهولة - و الحديد الحر هو المادة الرئيسية للمفاعل التفاعلي . تخيله مثل مشعل في مخزن المواد المتفجرة: فهو يبدأ تفاعلات متسلسلة التي تدمر الغشاء الخلوي، البروتين، والDNA. المنظمات التي تتعرض لها؟ الكلية لأنه يفحص الدم ، الكبد لأنه يعالج السموم ، والغشاء الداخلي للعروق الذي يمكن أن يسبب التهابًا sistemikًا . هذا ليس "التعب العادي". هذا حالة حيث يبدأ الجسم "أكل" الأنسجة - ليس بسبب نقص في المواد، ولكن بسبب الكمية الخاطئة من المواد . اثنين "قوات SWAT" البلازما التي نادرًا ما نسمع عنهم الحظ الأفضل، فإن التطور قد قدم لنا اثنين من الحماية السرية: هابتوجلوبين و هيموكسين . هابتوجلوبين مثل "الشرطة الأولى في المكان" - فهي تسير إلى الهيموجلوبين الحر، وتحكمه، وتحمله إلى الكبد للاسترداد. ولكن قدرتها محدودة. إذا كان جميع هابتوجلوبين "متعب"، فإن الهيموجلوبين الحر يبدأ في التحرك بحرية. ثم يظهر هيموكسين ، القوات الثانية - أكثر تخصصًا، أكثر قوة: فهي لا تحكم الهيموجلوبين، ولكن الهيم ، أي الجزء "الحديد" الذي هو الأكثر سمية. هيموكسين يغلق الهيم في بنية حماية، ثم يرسله إلى الكبد للاسترداد. إذا لم يكن لدينا كلاهما؟ فإن الضرر في الأنسجة سيزداد - و خطر الإصابة بالفشل الكلوي الحاد يزداد 3-5 مرات في الحالات الشديدة من الهيموجلوبينيميا. ما الذي يفكك "الواقي" حقًا؟ السبب يُقسم إلى مجموعتين: intrinsik العيوب في الخلايا الحمراء نفسها و ekstrinsik الضرب من الخارج . intrinsik يشمل الثلاسميا الشديدة، الاضطراب في إنزيم G6PD الذي يجعل الخلايا الحمراء رقيقة عند التعرض للعقاقير أو البقول ، أو الاضطرابات في الغشاء مثل السفيروسيتوزيس الوراثي. ekstrinsik يشمل العدوى البكتيرية مثل Mycoplasma pneumoniae الذي يسبب autoantibodies ، السموم مثل الكوبرت أو الأرسينيك ، أو تفاعل نقل الدم ABO-incompatible - حيث يتعرض الدم المُنقل "للهجوم" من قبل الأجسام المضادة للمريض، ثم يتفكك الخلايا في وقت قصير. حقيقة مثيرة: في حالات نقل الدم الخاطئ، حتى 70% من الخلايا الحمراء يمكن أن تتفكك في 24 ساعة . ليس فقدان الدم - هو انفجار المحتوى الدموي . العلامات التي نغفل عنها - ولكن يجب أن نستجيب لها بسرعة لا كل حالات الهيموجلوبينيميا تظهر مع علامات دراماتيكية. في بعض الأحيان، فقط: التعب المفاجئ حتى بعد النوم بشكل كاف، البشرة أو السكيرا جزء من العين الأبيض يصبحا صفراءًا، التنفس الخفيف عند الصعود إلى الدرج، أو - هذا الذي هو أهم - البول يصبح داكنًا بدون سبب واضح . لا حرارة، لا عدوى، لا جفاف. فقط لون غير عادي. إذا كنت تعاني من هذا أكثر من 2 يومًا متتاليًا، فلا يجب أن تبالغ في ذلك. الفحوصات الدمية البسيطة - مثل قياس هابتوجلوبين البلازما، LDH، البيليروبين غير المباشر، والفحوصات البولية للهيموجلوبين - يمكن أن تكتشف الهيموجلوبينيميا في المراحل المبكرة. و نعم، التشخيص المبكر يمكن أن يفرق بين "المشكلة الصغيرة التي يمكن السيطرة عليها" و "التصلب الحاد الذي يحتاج إلى علاج في المستشفى". لماذا هذا ليس "قصة علمية فقط" - ولكن قصة كل جسم لديه نظام حماية جميل الهيموجلوبينيميا تعلمنا شيء جميل: جسم الإنسان ليس مجرد آلة كيميائية - هو نظام مليء بالاستراتيجيات، الاحتياطيات، والآليات الآمنة. هابتوجلوبين و هيموكسين ليست "بروتينات عادية" - فهي أدلة على التطور الدقيق، التي تم إنشاؤها لتعامل مع الكوارث الصغيرة قبل أن تصبح زلزالاً خلويًا. لذا، هذه المرة، عندما تشرب الماء وتروح إلى الحمام وتروح إلى الحمام، فلا يجب أن تفكر "حسناً كفاية". اسأل نفسك: "هل هذا اللون يظهر تأثيرًا على الحالة الداخلية؟ هل نظام حمايتي يعمل بسرعة؟" لأن في بعض الأحيان، العلامة الأقل ظهورًا - مثل البول الداكن - هي الدعوة الأكثر صراحة من داخل جسمنا. --- المصدر: الهيموجلوبينيميا - ويكيبيديا https://en.wikipedia.org/wiki/Hemoglobinemia